بیماری‌های نقص ایمنی در کودکان شامل چه بیماری‌هایی است؟

با این همه اگر فکر می‌کنید که دیگران درک درستی از شرایط خاص شما ندارند، با فردی که با چالش‌های مشابه در زندگی روبرو بوده است صحبت کرده و تجربیات خود را با هم به اشتراک بگذارید، شرکت در گروه‌های حمایتی بسیار کمک کننده خواهد بود. برای انجام این روش، پیش از شروع درمان با کمک شیمی درمانی یا پرتو درمانی سلول‌های ایمنی دارای عملکرد تخریب شده و فرد دریافت کننده سلول‌های بنیادی به صورت موقت در برابر ابتلا به عفونت آسیب پذیر تر خواهد شد. نقص ایمنی توسط عوامل محیطی، داروها، حوادث، رژیم غذایی و یا وقایع دوران بارداری رخ نمی‌دهد، بسیاری از موارد نقص ایمنی ارثی هستند و از طریق یکی از والدین و یا هر دوی آن‌ها به شخص منتقل می‌شوند.

برخی از لنفوسیت‌های T  سلول‌های آلوده به ویروس را از بین می‌برند و لنفوسیت‌های B  آنتی بادی می‌سازند، آنتی بادی‌ها ساختارهای پروتئینی هستند که با ویروس‌ها مبارزه می‌کنند. از زمان تولد، دستگاه ایمنی کودک مبتلا به نقص ایمنی به درستی عمل نکرده و به دلیل مشکلاتی در گلبول‌های سفید از جمله لنفوسیت‌های T  و B  قادر به مبارزه با عفونت‌ها نخواهد بود. بیش‌تر انواع اختلال نقص ایمنی کشنده نیستند، اما مهم است که تشخیص داده شده و درمان‌های آن‌ها به سرعت انجام شود، در غیر این صورت این عارضه زندگی فرد را تهدید خواهد کرد. بافت‌های بدن اهدا کننده سلول‌های بنیادی – معمولا والدین و یا یکی از خویشاوندان نزدیک – باید از نظر زیستی شباهت‌های زیادی با فرد دریافت کننده داشته باشد.

یکی از شایع‌ترین علائم نقص ایمنی ابتلای مکرر به عفونت و زیاد بودن مدت زمان ابتلا به آن و درمان سخت‌تر عفونت نسبت به افرادی با سیستم ایمنی طبیعی است. در نتیجه سیستم ایمنی واقعاً به صورت یک مجموعه عمل می‌کند و هر مشکلی در هر بخشی از آن می‌تواند منجر به تبدیل عفونت‌های کوچک به مشکلات جدی‌تری شود. فرد ابتدا باید به پزشک عمومی مراجعه کند، بعد از آن در صورت صلاحدید پزشک فرد به متخصص اختلالات دستگاه ایمنی یا ایمونولوژیست ارجاع داده می‌شود. برای مثال نوتروفیل‌ها برای مبارزه با باکتری‌ها و قارچ‌ها بسیار اهمیت دارند، در حالی که لنفوسیت‌ها معمولاً با ویروس‌ها مبارزه می‌کنند.

بعبارتی اندازه گیری غیر مستقیم واسطه های فعال اکسیژن تولید شده توسط NADPH اکسیداز از طریق سنجش DHR میسر می شود بدین ترتیب که فعال شدن نوتروفیل ها با PMA موجب اکسیداسیون DHR به ترکیب فلورسانس رودامین ۱۲۳ می گردد که این ترکیب توسط فلوسایتومتر قابل شناسایی می باشد. کمبود آنتی بادی شایع‌ترین نوع، در بین نقص‌های اولیه ایمنی است که به علت عدم تمایز لنفوسیت‌های B در مغز استخوان و یا بافت‌های لنفی محیطی و به دنبال آن عدم توانایی لنفوسیت‌های B برای ترشح پادتن به میزان کافی و یا با کیفیت مطلوب روی می دهد. این آنتی بادی‌های کونژوگه با فلورسانس می‌توانند مولکول‌های سطحی و یا ترکیبات داخلی سلول‌ها را ردیابی کرده و به آنها متصل شوند و شناسایی انواع سلول‌های موجود در یک جمعیت سلولی متنوع را توسط فلوسایتومتری امکان‌پذیر نمایند.

در آزمایشDHR ، میزان فلورسانس در حداقل ده هزار سلول با دستگاه فلوسایتومتر بررسی شده و با سلول های تحریک نشده مقایسه می شوند در حالی که در آزمایشNBT، فاگوسیتوز به طور معمول در صد سلول با میکروسکوپ معمولی بررسی می گردد. فعالیت کمپلمان به شکستن پی در پی اجزای کمپلمان وابسته است که این پاسخ نهایی را تقویت می کند و موجب تولید بسیاری از محصولات ناشی از شکسته شدن کمپلمان می گردد که بعضی از آنها فعالیتهای بیولوژیک مهم را انجام می دهند. در این روش از آنتی بادی های مونوکلونال ویژه مولکول های سطحی لنفوسیت های T نظیر CD2 وCD3 کونژوگه با مواد فلورسنت (برای بررسی کل سلول های T) ، CD4 (بررسی سلول های T کمکی) و CD8 (بررسی سلول های T سیتوتوکسیک) استفاده می شود.

در این روش با استفاده از خواص منحصر به فرد آنتی بادی شامل قدرت اتصال بالای آن به آنتی ژن (Affinity) و شناسایی دقیق و صحیح آنتی ژن ((Specificity)) بهره گرفته می شود تا بیومولکولهای مورد جستجو، شناسایی و اندازه گرفته شوند. اسپکتروفتومترهای خاصی برای سنجش رنگ در پلیت های الیزا طراحی شده اند که ELISA Reader نام دارند که با استفاده از یک برنامه نرم افزاری در این دستگاه ها امکان رسم منحنی و تعیین میزان نمونه مجهول به راحتی میسر شده است. بهترین استفاده از CH50 برای تعیین کمبود یکی از پروتئین های انتهایی کمپلمان است برای مثال در یک بیمار با عفونت های مکرر نایسریا همراه با کمبود C5-9، اندازه گیری C4,C3 طبیعی خواهد بود اما CH50 بسیار پایین خواهد بود.

منبع